ESTAMPA DOMINICANA

3 de enero de 2014

Fibrosis quística, una infección pulmonar que afecta a varios órganos

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Por Mercedes Guzmán
Santiago.-La Fibrosis Quística es un trastorno multisistémico que causa la formación y acumulación de un moco espeso y pegajoso, afectando fundamentalmente a pulmones, intestinos, páncreas e hígado. 


Esta acumulación de moco pegajoso ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. La misma también puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino.

El neumólogo Benjamín Hernández, cita entre los criterios del diagnóstico: Anormalidades en las glándulas que producen el sudor, enfermedad respiratoria crónica, signos de insuficiencia pancreática y diagnostico de la enfermedad, en un pariente tan cercano como un primo.

Para detectar la Fibrosis Quística (FQ), existe un examen de sangre que busca variaciones en un gen que se sabe que causa la enfermedad. Otros exámenes son el tripsinógeno inmunorreactivo (IRT), y una prueba de detección estándar para fibrosis quística en recién nacidos. Un alto nivel de IRT sugiere una posible fibrosis quística y requiere exámenes adicionales; como prueba de ADN, examen de grasa fecal, tránsito del intestino delgado y tránsito esofagogastroduodenal. 

Entre los síntomas de la FQ se destacan: La disnea ( dificultad para respirar ) es el síntoma más frecuente, infecciones recurrentes crónicas pulmonares, tos crónica e Íleo mecónico ( sin defecaciones en las primeras 24-48 horas de vida), pérdida de peso y pancreatitis, diarrea crónica con olor nauseabundo y heces grasientas, diabetes relacionada con pancreatitis crónica, retraso en el crecimiento y retraso en el desarrollo sexual en la pubertad, alargamiento o redondeo de las puntas de los dedos de las manos y de los pies.

Entre las complicaciones que puede experimentar un paciente diagnosticado con fibrosis Quística se encuentran: Las infecciones respiratorias crónicas, neumonía recurrente, neumotórax, tos con sangre, insuficiencia respiratoria crónica, cor pulmonale, enfermedad hepática, diabetes, osteoporosis y artritis.

Un diagnóstico precoz de la fibrosis quística y un plan de tratamiento integral pueden mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida. Las clínicas especializadas en fibrosis quística pueden ser de ayuda.

Entre las opciones terapéuticas el entrevistados menciona: Antibióticos para las infecciones respiratorias, enzimas pancreáticas para reponer las faltantes, suplementos vitamínicos, especialmente de las vitaminas A, D, E y K, medicamentos para inhalar que ayuden a abrir las vías respiratorias y terapia de reemplazo de la enzima para diluir el moco y facilitar la expectoración y analgésicos.

Los estudios han demostrado que el analgésico ibuprofeno puede detener el deterioro de los pulmones en algunos niños con fibrosis quística. Los resultados fueron más notables en niños de 5 a 13 años de edad. Drenaje postural y percusión de tórax. En algunos casos se puede considerar un trasplante de pulmón. 

Cuál es el sector más afectado de la población? Dentro de los sectores mas afectados de la población se encuentran los niños y adultos jóvenes. Tiene un mayor predominio por la raza blanca y en personas descendientes de europeos del centro y norte.

¿Qué tan común es la enfermedad?

El doctor Hernández estima que uno de cada 46 hispanoamericano es portador de un gen para FQ, pero señala que es más frecuente entre los caucásicos, al menos, una de cada 25 personas de ascendencia europea es portadora asintomática, siendo la enfermedad genética más frecuente entre esta población. Aproximadamente una de cada 25 personas es portadora sana.

En los Estados Unidos, aproximadamente 30.000 individuos padecen FQ; en su mayoría, son diagnosticados a los seis meses. Canadá tiene cerca de 3.000 habitantes con esta condición, uno de cada 65 africanos y uno de cada 90 asiáticos son portadores de al menos un gen.

Millones de estadounidenses llevan el gen defectuoso de la fibrosis quística, pero no manifiestan ningún síntoma, porque para desarrollarse, la enfermedad necesita un gen del padre y otro de la madre.

Se estima que 1 de cada 29 estadounidenses de raza blanca tiene el gen de la fibrosis quística. A la mayoría de los niños se les diagnostica fibrosis quística a los dos años.

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